CHẤT TRẮNG TRONG NÃO LÀ GÌ

     
*

Bệnh thần kinh bởi vì thoái chất hóa học trắng và chất xám gây ra các bệnh lý thần khiếp với các biểu thị khác nhau.

Bạn đang xem: Chất trắng trong não là gì


Mục lục

1 Xếp loại các bệnh thoái hoá3 bệnh tật chất trắng4 bệnh tật thoái hoá hóa học xám.5 bệnh án rối loạn công dụng hạch nền

Xếp loại những bệnh thoái hoá

Chất trắng:

Bệnh thoái hoá Myêlin: bệnh mắc phải do myêlin hoá bị rối loạnBệnh rối loạn tạo myêlin: sai sót khi sinh ra đã bẩm sinh di truyền chế tạo myêlin, đảm bảo và thoái hoá myelin

Chất xám:

Sa bớt trí tuệ tuổi già, thể AlzheimerBệnh PickSa bớt trí tuệ bởi mạch ngày tiết vỏ não( sa giảm trí tuệ do nhồi máu các ổ)Bệnh ParkinsonLyosomal storage disease

Các hạch nền:

Bệnh Hungtington (di truyền, biến tấu cành ngắn NST 4, tăng tổng hòa hợp Nucleotit CAG, )Bệnh Wilson( náo loạn chuyển hoá đồng)Bệnh FahrBệnh Leigh (bệnh não –tuỷ sống hoại tử buôn bán cấp, dt NST hay lặn, thoái hoá mất myelin, tổ chức đệm lan toả, hoại tử )

*

Thoái hoá cùng già hoá

Nhiều thay đổi xuất hiện trong hệ trung khu thần kinh cùng với sự già hoá

– Teo óc lan toả:

Giãn các não thất , rãnh cuộn não, những khe và những bể nãoMất nhu mô não

– bất thường chất trắng:

Bất thường hóa học trắng ở trung tâm hay vùng dưới vỏBất thường chất trắng qaunh óc thất (gặp trong 30% tín đồ già) do: những bệnh lý vi mạch( thoái hoá myelin thiếu máu), lan toả tổ chức triển khai đệm, và ngọt ngào protein, nhồi máu ổ khuyết; bộc lộ bằng tăng biểu hiện thường T2 quanh óc thất ko ngấm dung dịch và không tồn tại hiệu ứng khối.Khoang Virchow-Robin(VR) giãn( giãn khoang quanh mạch máu): mất myelin quanh các mạch máu khiến cho giãn khoang bên dưới nhện quanh mạch máu đựng nước não tuỷ. Vùng VR luông gồm tín hiệu tăng y hệt như dịch não tuỷ.Đọng sắt nghỉ ngơi hạch nền: T2 giảm tín hiệu.

Bệnh lý hóa học trắng

Phân loại:

– Mất myelin hoá

Bệnh xơ hoá rải rác(Multiple Sclerosis MS)Bệnh viêm não cùng tuỷ sống(encephalomyelitis)Bệnh liên quan đến nhiễm độc:Thoái hoá myelin của cầu não –nhân xámHội bệnh cận uĐiều trị tia xạ, hoá chấtNghiện rượu

– Bệnh xôn xao myelin hoá tổn thương hóa học trắng sâu (leukodystrophies)

Rối loạn các enzym tiêu thểCác rối loạn tạo với tiêu huỷ peroxyt tế bào( oxy già)Bệnh náo loạn chuyển hoá axit aminBệnh từ phát

Bệnh xơ hoá đa ổ ( MS)

Đại cương

– căn bệnh mất myelin trường đoản cú phát đặc thù bằng thương tổn viêm phù nề hà quanh những mạch máu( những mảng cấp cho tính) và tiến triển gây cách tân và phát triển mô đệm và mất myelin (các mảng mãn tính)

– Bệnh gồm phát sinh hoàn toàn có thể do phản ứng viêm từ miễn xuất xắc do các yếu tố bên ngoài

– Hay chạm mặt ở người da trắng trẻ, nàng hơi nhiều hơn nữa nam. Là nguyên nhân hay gặp nhất của bệnh án chất trắng.

– Lâm sàng: nhờ vào vào vị trí tổn thương; sút thị lực một bên, dáng đi khó khăn khăn, rối loạn cảm giác hay gặp.

Chẩn đoán hình ảnhCLVT: các tổn yêu quý đồng hay giảm tỷ trọng bao gồm ngấm thuốc ít (khó chẩn đoán)Cộng hưởng trọn từ:Các ổ xơ hoá:Thường các ổ, con số trên 3 ổ, form size trên 5mm giúp chẩn đoánKích thước trung bình: 0,5-3cmNgấm thuốc: đồng đều, hình viền, xuất xắc loang lổ (các ổ không hoạt động không ngấm thuốc)Tăng biểu thị trên T2 và FLAIRHình đặc trưng: tăng tín T2 hiệu hình ôvan, hình thuôn dài ở thể trai (cắt theo phương diện phẳng đứng dọc)Hình những ngón tay cuả Dawson:Các cấu trúc hình elip lan cho trong hóa học trắng làm việc sâu quanh não thất bên.Vị trí các ổ:Vùng trên lều: 2 bên quanh óc thất :85%, Thân thể trai: 70%Rải rác rưởi trong hóa học trắng, Trong đầu óc (hiếm gặp)Thân nãoTiểu nãoTuỷ sống: 50%Thần ghê thị giác, giao bôi thị giác.Các tổn thương khác:Teo vỏ não: 20-80%Teo thể trai: 40%Giảm tín hiệu trên T2W của đồi thị và nhân lộc bình (tăng và lắng đọng sắt)Hiệu ứng khối với những ổ lớn( >3cm) hoàn toàn có thể nhầm với u(hiếm)Chẩn đoán phân biệtViêm óc –tuỷ rải rác rến cấp:Những đợt cung cấp xơ hoá rải rác cô quạnh khó chẩn đoán với viêm nãoViêm não thường xuyên tổn yêu quý vỏ và dưới vỏU não:ổ xơ hoá có không ít vòng thâm nhập thuốc hoàn toàn có thể nhầm cùng với di cănổ xơ hoá lớn, đặc, hiệu ứng khối rất có thể nhầm cùng với u thần gớm đệm

Viêm não tuỷ rải rác cấp cho (Acute Disseminated Encephalomyelitis) ADEM

– làm phản ứng miễn dịch với viurut tuyệt sau tiêm chủng

– Bệnh tấn công đột ngột, thường ở trẻ em em

– Không riêng biệt được về hình ảnh với xơ hoá đa ổ bên trên hình ảnh nhưng nó tiến triển một giai đoạn khác hoàn toàn với xơ hoá tiến triển các đợt

2.3. Phi lý não do tia xạ cùng hoá trị liệu

– tại sao thường gặp:

Dùng Cyclosporine gây tăng biểu lộ chất white vùng hội lưu phía sau với gây mùDùng 5-FU, methotrexate toàn thân, tuyệt bơm vào ống sốngTia xạ cùng hoá điều trị đều rất có thể có tác dụng độc với não với gây tổn thương chất trắng.

Xem thêm: Nêu Đặc Điểm Môi Trường Ôn Đới Hải Dương ? Nêu Đặc Điểm Của Mt Ôn Đới Hải Dương Ở Châu Âu

– Biểu hiện:

Cấp tính:Xuất hiện nay trong tốt ngay sau đợt điều trị và mất đi lúc hết lần điều trịThường biểu hiện bằng phù nề và viêm( tăng bộc lộ T2W)Mãn tính:Xuất hiện nay sau 6-8 tháng khám chữa tia xạ không phân đoạn: chùm proton, điều trị tia xạ xác định nổiCó thể xuất hiện sau 2 năm điều trị tia xạ thường quy có chia giai đoạnTổn thương: tắc các mạch nhỏ, những ổ mất myelin, lan tràn tổ chức triển khai đệm với tế bào đối chọi nhân, teo não.Dấu hiệu: tăng tín hiện tại trên T2W và bớt tỷ trọng trên giảm lớp vi tính

Bệnh loạn dưỡng hóa học trắng (Leukodystrophies)

Là nhóm những bệnh đặc trưng bằng các thiếu hụt men gây xôn xao sản xuất và thay thế sửa chữa myelin .Các tín hiệu hình ảnh cũng không đặc hiệu, tổn thương không chỉ là ở hóa học trắng cơ mà cả ở các hạch nền và chất xám.

Một số căn bệnh loạn dưỡng hóa học trắng tuyệt gặp.

Tên bệnhThể loạiThiếu hụt menGhi chú
Loạn dưỡng hóa học trắng dị sắc(metachromatic leukodystrophy)Rối loạn của tiêu thểAcrylsulfataseA Thể hay gặp
Bệnh KrabbeRối loàn tiêu thểGalactocerebroside -galactosidase
Bệnh loạn dưỡng hóa học trắng thượng thận (Adrenoleukodystrophy)Rối loạn oxy hóa khửAcylCoa synthetase
Bệnh CanavanTổn thương sinh hoạt tế bàoAcetylaspartylaseThoái hoá lỗ rỗ
Bệnh AlexanderKhông biếtKhông biếtThoái hoá một vài nơi
Bệnh tiểu phenylxeton niệu căn bệnh aixitaminphenylalamine hydroxylase

Điều trị bằng chế độ ăn

Não to: bệnh Canavan; bệnh Alexander

Tổn yêu đương thuỳ trán: bệnh dịch Alexander

Tổn yêu thương ưu tiên thuỳ chẩm: dịch loạn dưỡng chất trắng thượng thận

Ngấm thuốc: bệnh dịch Alexander, bệnh loạn dưỡng hóa học trắng thượng thận

Bệnh loàn dưỡng chất trắng dị sắc( Metachromatic leukodystrophy)

Đặc điểm chung:

Bệnh loàn dưỡng hóa học trắng dt hay chạm chán nhấtThường sống trẻ nhỏ tuổi dưới 2 tuổi80% bị tiêu diệt ở tuổi trẻ con con.

Hình hình ảnh điện quang:

Thường gặp gỡ bất thường chất trắng quanh óc thất: bớt tỷ trọng bên trên CLVT cùng tăng biểu lộ trên T2Đặc điểm đặc trưng nổi bật: tổn thương chất trắng đái nãoCác tín hiệu khác không sệt hiệu ko chẩn đoán rành mạch được với các bệnh lý thoái hoá myelin khác.

Xem thêm: Chuẩn Hóa Dữ Liệu Là Gì ? 1Nf, 2Nf, 3Nf & Bcnf Với Các Ví Dụ

Bệnh thoái hoá chất trắng thượng thận:

Đặc điểm chung:

Do oxy hoá a xít to không hoàn toànTích tụ a xít bự chuỗi lâu năm trong lao động trí óc và hóa học trắng với vỏ thượng thậnTuổi: trước tuổi trưởng thànhLâm sàng: biểu hiện bệnh của não và suy thượng thậnChẩn đoán dựa vào phát hiện các a xít béo chuỗi dài trong máu thanh, trong nguyên bào xơ

Hình ảnh điện quang:

80% những trường thích hợp bệnh bước đầu ở vùng chẩm, lộn ra phía trước vào vùng trán với qua thể trai sang mặt đối diệnít chạm mặt hơn: bệnh bước đầu vùng trán và lan ra sauCLVT: sút tỷ trọng bởi vì phù não cùng xâm lấn tổ chức đệm

Ngấm dung dịch hình gờ trước cánh thứ bay( do viêm)

Cộng tận hưởng từ: T2 tăng dấu hiệu với ngấm thuốc gờ trước cánh lắp thêm bayGiai đoạn cuối: teo não

Bệnh lý thoái hoá hóa học xám.

Bệnh mất trí nhớ tín đồ già thể Alzheimer

Đặc điểm chungLà bệnh án mất đầu óc hay gặp gỡ nhất vì chưng teo vỏ não ở tín đồ giàTỷ lệ thường tăng thêm cùng với tuổi:tỷ lệ tới 50% người trên 85 tuổiDấu hiệu hình ảnh không đặc hiệu tuy nhiên giúp chẩn đoán khác nhau với các bệnh không giống có biểu lộ lâm sàng tương tự( tụ máu quanh đó màng cứng, nhồi huyết thiếu máu những ổ, bệnh dịch Binswarger, ứ đọng nước não thất ko tăng áp lực đè nén )Không có các dấu hiệu hình ảnh thực sự sệt hiệu trên CLVT và cùng hưởng từGiãn rộng lớn lan toả của những rãnh cuộn não với não thất ( thường gặp)Teo não nhiều hơn thế nữa ở vùng thái dương, thuỳ hải mã,và vùng khe Sylvius.Tăng biểu lộ trong chất trắng có thể chạm chán nhưng chưa phải là lốt hiệu đặc trưng thường gặpThường tất cả phối hợp với bệnh tổn hại vi mạchPET và SPECT:Vùng giảm chuyển hoá vào não( sút tiêu thụ glucose và ôxy)Tưới huyết não bị giảmChẩn đoán phân biệtBệnh thể Lewy lan toảBệnh mất đầu óc đứng hàng đồ vật hai7% -30% bệnh Alzheimer có tổn mến thể Lewy( nằm trong nơron thần kinh)Giảm gửi hoá của tất cả não:cả vỏ não, tiểu nãoBệnh Pick: teo não vùng trán và thái dương trước không cân nặng đốiThoái hoá nền vỏ não( corticobasal degeneration)Hội hội chứng ngoại tháp cùng vỏ nãoTeo não nặng vùng trán đỉnhỨ nước óc thất áp lực nặng nề bình thường:Thiếu hụt nặng về đi lại và dáng vẻ điGiãn nặng toàn bộ hệ thống óc thất ko tương xứng cùng với teo hồi hải mã

Bệnh Pick

Đặc điểm chung

Bệnh mất trí tuệ ít gặp, ở tầm tuổi trước 65Nổi bật bằng dấu hiệu teo thuỳ nãoThường nghỉ ngơi thuỳ trán, thái dương trước

Hình hình ảnh điện quang:

Teo óc vùng trán với thái dương trướcCó thể có teo nhân đuôiSừng trán óc thất bên, phần trước rãnh liên bán cầu giãnPET với SPECT: bớt tưới máu và giảm chuyển hoá vùng tổn thương

Mất trí nhớ vì thiếu ngày tiết não(ischemic vascular dementia)

Đặc điểm chung:

Là căn bệnh mất trí hay gặp đứng thứ hai sau AlzheimerNhiều ổ thiếu hụt máu nhỏ vỏ não cùng dưới vỏHệ thống óc thất, rãnh cuộn não chỉ giãn nhẹ

Hình ảnh điện quang:

Nhồi máu nhiều ổ mất trí nhớ:Các ổ nhồi máu trong vỏ nãoGiãn những rãnh cuộn não với não thấtTăng biểu đạt T2Mất trí nhớ bởi vì tổn yêu thương vùng dưới vỏ( căn bệnh Binswanger)Tăng biểu thị quanh não thất ( thiếu thốn máu của các mạch xiên)Thường gồm tăng máu ápCác ổ khuyết trong đầu óc trong sâu và hóa học trắngCác ổ nhồi máu trong đồi thị, nhân đuôi bao trong và thân não

Bệnh Parkinson

Đặc điểm chung:

Là bệnh thoái hoá thần kinh, tuổi thường xuyên trên 50 trường đoản cú phátHình đại thể là teo não toàn thểTổn thương khối hệ thống dopamine của của mặt đường liềm đen thể vân(substania nigra)

Hình hình ảnh điện quang

Cộng tận hưởng từ thường xuyên bình thườngGiảm chiều rộng trên T2 của phần đặc liềm đenGiảm tín hiệu của hạch nền trên T2W cùng Spin echo và gradient echo ( hạch nềnđen)Teo não trong ngôi trường hợp dịch mãn tính

Bệnh lý rối loạn tác dụng hạch nền

Vôi hóa hạch nền

Đặc điểm chung

Vôi hoá hạch nền gặp trong 1% dân sinh và không tồn tại liên quan đến biểu hiện lâm sàngĐa số các bệnh nhân vôi hoá hạch nền không có biểu hiện lâm sàng.Không có những dấu hiệ để khẳng định vôi hoá hạch nền nào là căn bệnh lý

Nguyên nhân

Tự phát, hiện tượng hoá già bình thườngChuyển hoá:Thiểu năng tuyến giáp( tuyệt gặp)Giả thiểu năng cận giápCường năng cận giápNhiễm trùngToxoplasmosisHIVLiên quan mang đến nhiễm độcCONhiễm độc chìTia xạ, hoá trị niệuChấn thương thiếu hụt máu, thiếu hụt oxyBệnh thoái hoá não( hi hữu gặp)Bệnh FahrRối loàn phân bào sụnBệnh Cockayne

Bệnh múa giật Huntington

Đặc điểm chung

Bệnh di truyền nhiễm nhan sắc thể thườngLâm sàng: múa giật cùng mất trí nhớ

Hình hình ảnh điện quang

Teo nhân đuôiGiãn rộng sừng trán óc thất bên

Bệnh Wilson

Đặc điểm chung

Bệnh di truyền gen nặngRối loạn gửi hoá đồngBiểu hiện nay xơ gan, thoái hoá hạch nền

Hình hình ảnh điện quang

Cộng hưởng từ có thể bình thườngTăng biểu đạt của nhân bèo cùng đồi thị bên trên T2Thoái hoá phổ biến của nãoGiảm tỷ trọng của các hạch nền bên trên CLVTXơ gan

Bệnh Fahr

Đặc điểm:

Trước kia dịch Fhar được call cho team nhiều căn bệnh lý náo loạn được biểu thị bằng vôi hoá những hạch nềnNay nó được sử dụng cho nhóm căn bệnh nhân gồm vôi hoá những hạch nền với có biểu thị muộn hội hội chứng mất đầu óc và rối loạn vận rượu cồn ngoại tháp, dt nhiễm sắc đẹp thể thườngVôi hoá những hạch nền từ bỏ phát

Hình hình ảnh điện quang

Hình hình ảnh điển hình là hình vôi hoá đối xứng hai bên các hạch nền trên CLVTCộng tận hưởng từ:T1 tăng biểu thị tuỳ theo mức độ và quy trình tiến độ của bệnhT2 tất cả vùng tăng biểu lộ trong hóa học trắng trung tâm thai dục hoàn toàn có thể do quy trình viêm

Bệnh Leigh

Đặc điểm chung

Là bệnh náo loạn phân phân tách thể hạt di truyền đặc trưng bằng thoái hoá thần khiếp tiến triển.Thường bộc lộ ở trẻ nhỏ dưới 2 tuổiBiểu hiện bằng chậm và bớt về niềm tin và vận độngKhông có phương thức điều trị khỏi

Hình ảnh điện quang

Hình hình ảnh đặc trưng bởi tăng tín hiệu trên T2 và FLAIR ở nhân bèo đầu óc quanh cống SylviusVị trí: hạch nền( nhân bèo, nhân đuôi)Tổn mến đối xứng phía hai bên ở những hạch nền gây giảm tỷ trọng trên trên CLVT cùng tăng bộc lộ trên T2WCộng hưởng trọn từ nhạy rộng CLVT trong phát hiện tổn thương